TERAPIA CHIRURGICA DELLE MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI (MICI) IN ETA' PEDIATRICA

Antonio MESSINEO,

Professore Associato di Chirurgia Pediatrica

Responsabile dell'Area Chirurgica

Azienda Ospedaliera"Anna Meyer", Firenze, Italia

Le indicazioni alla terapia chirurgica nel Morbo di Crohn (MC) e nella Retto Colite Ulcerosa (RCU) nei pazienti in età pediatrica hanno seguito nel tempo le regole dettate per l'adulto (1).Esistono, comunque, delle peculiarità del paziente pediatrico con MICI che tengono conto da un lato della necessità di assicurare al paziente adolescente un adeguato sviluppo staturale e ponderale, dall'altra di "risparmiare" il più possibile intestino poiché il paziente pediatrico con diagnosi di MICI dovrà presumibilmente "convivere" con la malattia cronica per un tempo lunghissimo e sarà ad alto rischio, soprattutto in caso di MC, di sviluppare da adulto un intestino corto (2).

La Chirurgia nel morbo di Crohn (MC) in età pediatrica

In un lavoro retrospettivo su 167 pazienti in età pediatrica seguiti dal 1975 al 1988 al St Bartholomew's Hospital con diagnosi di MC, Walker-Smith ha dimostrato che, circa la metà dei pazienti richiedevano una qualche terapia chirurgica prima del 17° anno (3).Nell'ultimo decennio, comunque, l'utilizzo di una terapia medica e nutrizionale più aggressiva ha permesso di ridurre in maniera sostanziale le complicazioni e quindi le indicazioni chirurgiche (1).

Anche la nostra esperienza riflette questo nuova tendenza.Infatti, rivedendo le cartelle cliniche dei 57 pazienti pediatrici (età compresa tra quattro mesi e 16 anni) con MC trattati dal 1987 al 1998 presso l'Istituto Burlo Garofolo di Trieste, solo 7 hanno richiesto un intervento chirurgico.I pazienti erano stati seguiti mediamente per quattro anni (con un intervallo che andava da uno a 12 anni).Un secondo intervento e' stato necessario in due di questi 7 (4 e 6 anni dopo il primo intervento).Complessivamente sono stati eseguiti 9 interventi in 57 pazienti (16%).

Le classiche indicazioni alla terapia chirurgica del MC sono legate alle complicazioni della malattia: le occlusioni o subocclusioni intestinali da stenosi intestinale serrata, le fistole, gli ascessi, le emorragie intrattabili ed il megacolon tossico e rispecchiano la indicazioni alla chirurgia dell'adulto (4).

Un'indicazione specifica dell'età pediatrica è l'arresto di crescita nell'adolescente (3,5). E' stato infatti dimostrato come l'exeresi della "massa malata" (particolarmente in caso di malattia localizzata alla regione ileocolica) ha alte probabilità di determinare una remissione clinica per un tempo sufficientemente lungo da consentire lo "scatto" di crescita puberale (5). Recentemente l'utilizzo in maniera più estensiva della terapia nutrizionale enterale ha permesso di ridurre anche in questo caso il numero dei pazienti pediatrici in cui è necessario ricorrere all'intervento chirurgico (6).

 

Tipi di interventi necessari nel MC in età pediatrica

Stabilire la lunghezza di intestino da rimuovere può essere difficile, anche quando l'indicazione per l'intervento è ovvia (4).Il principio generico e' quello di rimuovere abbastanza intestino per risolvere la complicazione, risparmiando nello stesso tempo la massima quantità di intestino possibile (7).L'atteggiamento corrente è di asportare tutto l'intestino coinvolto da malattia con circa I0 cm di intestino macroscopicamente indenne (4).In passato era stato ipotizzato che la rimozione di tutto l'intestino microscopicamente interessato potesse ridurre al minimo la possibilità di recidiva (8).Studi controllati hanno invece dimostrato che, la resezione con margini "macroscopicamente sani" (circa 10 cm) e quella più estensiva che teneva conto dei residui microscopici, erano gravate da percentuali simili di recidive (9).

La resezione più frequente e' quella ileocecale (dell'ileo terminale) con anastomosi ileocolica (colon ascendente) termino-terminale.C'è da segnalare che molti chirurghi pediatrici preferiscano eseguire anastomosi termino-terminali, in unico strato, ritenute più fisiologiche delle termino-laterali o latero-laterali (4).Il trattamento postoperatorio per 3 mesi con metronidazolo si è dimostrato molto utile per prevenire una recidiva precoce (10).

Nel caso di fistole iIeo-sigmoidee si tratta solitamente di malattie ad origine ileale che devono essere trattate con resezione del tratto ileale malato e chiusura della fistola sul versante colico solitamente sano (4).In molti casi, comunque, le fistole ileo-sigmoidee ed ileo-vescicali si chiudono con terapia medica, per cui la chirurgia comporta solo l'exeresi del tratto malato, eseguita sulla malattia "raffreddata" (2).

L'indicazione all'utilizzo delle stritturoplastiche e' la stessa che nell'adulto: la necessita' di preservare quanto più intestino possibile in un soggetto con stenosi multiple, solitamente ileali (4).Questa procedura è ovviamente possibile solo quando l'intestino malato è in una fase di "quiescenza".

Un argomento molto dibattuto e' quello dell'opportunità di sottoporre ad appendicectomia il paziente pediatrico quando, in un intervento per sospetta appendicite acuta, si scopra invece una ileite terminale da MC con interessamento appendicolare.Attualmente si preferisce eseguire l'appendicectomia (procedura anche diagnostica) dal momento che il rischio di fistolizzazione del moncone cecale è molto basso; infatti le fistole ileo-cecali interessano solitamente l'ileo terminale e non il cieco (4).

La localizzazione colica e' la sede gravata dalle maggiori complicanze; il tipo d'intervento dipende, anche in questo caso, dalla sede colica interessata (11).Quando tutto il colon e' coinvolto mentre l'interessamento rettale e' minimo, conviene eseguire una colectomia subtotale con anastomosi ileorettale (4).Nei casi invece di coinvolgimento rettale e perianale, si rende necessaria una proctocolectomia conanastomosi ileoanale dopo mucosectomia della regione anale (12).La scelta tra l'intervento in 2 tempi (un primo intervento di ileostomia terminale con coloproctolectomia, lasciando un piccolo moncone rettale ed un secondo intervento di mucosectomia e di anastomosi ileoanale dopo la cura del moncone rettale) e l'intervento in tempo unico dipende dalle condizioni generali del paziente e dallo stato di malattia (11).Da evitare le semplici diversioni fecali, perché raramente tali soluzioni permettono la guarigione del tratto distale (12).

LA Chirurgia nella RCU in età  pediatrica

La RCU nel paziente pediatrico e' solitamente più acuta e severa che nel paziente adulto (1).Il chirurgo pediatra si trova ad affrontare questo dilemma: da una parte la colite e l'uso stesso di farmaci immunosoppressori producono un difetto di crescita, dall'altra l'eventuale intervento di colectomia ed ileoanoanastomosi crea una menomazione importante ed irreversibile che può produrre, in un'età precoce, gravi ripercussioni sulla crescita stessa (13).

Tenendo conto che l'ileoanoanastomosi, intervento preferito oggigiorno in questo tipo di malattia, dimostra buoni risultati a lungo termine, la chirurgia elettiva dovrebbe essere presa in seria considerazione in caso di pazienti con sintomi persistenti, nonostante una terapia medica massimale (14).Infatti, se è vero che la terapia medica determina una remissione della malattia in più del 90% dei pazienti pediatrici affetti da RCU, c'è anche da ricordare che circa il 50% di questi stessi pazienti con RCU necessiteranno prima o poi di un intervento chirurgico (13).

Le indicazioni alla chirurgia elettiva nella RCU pediatrica sono l'insufficiente risposta alla terapia medica, il ritardo di crescita, la grave limitazione delle normali attività ed una qualità di vita scadente (14).Le indicazioni alla chirurgia d'urgenza (circa il 20% dei casi in età pediatrica) sono la mancata risposta alla terapia medica, l'emorragia rettale ed il megacolon tossico (15).

 

Tipi di interventi necessari nella RCU in età pediatrica

La colectomia subtotale e l'ileostomia terminale continente hanno rappresentato il "gold standard" del trattamento chirurgico per più di 40 anni, ma oggi sono state completamente abbandonate (13). Attualmente l'intervento di elezione nel caso di RCU è l'ileoanoanastomosi dopo mucosectomia rettale (15). Il retto è "scheletrizzato" fino a circa 4 cm dalla linea pettinea; la mucosectomia degli ultimi 3 o 4 cm può essere fatta o per via endoaddominale o per via endoanale (14).
L' ileoanoanastomosi (endorectalpull-through) può essere diretta (straight) (14,16) o prevede il "confezionamento" di una neoampolla rettale; tra i molti tipi di reservoir proposti, la "J pouch" è la più popolare. (13,15,16).Nei casi in cui l'ileo non è sufficientemente lungo da consentire la formazione di una neoampolla, l'ileoanoanastomosi diretta diventa una scelta obbligata (14).I sostenitori dell'ileoano diretta sostengono che questa tecnica evita la "pouchite", complicanza frequente con la formazione della neoampollae che il neoretto progressivamente si dilata e acquista l'aspetto di ampolla rettale entro 1-2 anni dall'intervento (14).Al contrario, quelli che preferiscono la formazione di una neoampolla sottolineano come l'anastomosi diretta è gravata per lungo tempo da un numero elevato di evacuazioni (13,15-16)

Qualsiasi sia il tipo di reservoir proposto, rimane il problema della necessità o meno di una "ileostomia di protezione" che permetta una diversione delle feci per il primo periodo postoperatorio (solitamente i primi 3 mesi).Questa metodica permette di ridurre il rischio di infezioni pelviche e di proteggere l'anastomosi anale in un periodo in cui molti pazienti, specie se con ileoanastomosi diretta, presentano molte scariche ed un certo grado di incontinenza (17).Vengono indicati come buoni candidati ad un abbassamento perineale in tempo unico solo quei pazienti in cui sia indicato un intervento elettivo, in buone condizioni generali, in basso dosaggio steroideo ed immunosoppressivo, con infiammazione rettale modesta e non obesi (18).

 

BIBLIOGRAFIA

1.Ventura A et al.: Le molte facce della malattia infiammatoria cronica intestinale.Medico e bambino 8:25-37, 1998.

2.Ventura A, Nassimbeni G: Terapia del morbo di Crohn in età pediatrica.Prospettive in Pediatria 25:283-296, 1995.

3.Davies G, Evans CM, Shand WS, Walker-Smith JA: Surgery for Crohn's disease in childhood: influence of site of disease and operative procedure on outcome.Br J Surg 77:891-894, 1990.

4.Telander RL, Schmeling DJ: Current management of Crohn's disease in childhood.Seminars in Pediatric Surgery 3(1):19-27, 1994.

5.McLain BI, Davidson PM, Stokes KB, Beasley SW: Growth after gut resection for Crohn's disease.Arch Dis Child 65:760, 1990.

6.Wilschanski M, Scherman P, Pencharz P, Davis L, Corey M, Griffiths A: Supplementary enteral nutrition maintains remission in paediatric Crohn's disease.Gut 38:543-548, 1996.

7.Doig CM: Crohn's disease. In Pediatric Surgery, vol.2, Fith Edition: Ed. James O'Neill, Mosby-Year Book, 1998: pg 1321-1332

8.Wolff BG, Beart RW, Frydenberg HB, et al,: The importance of disease-free margins in resections for Crohn's disease.Dis Colon Rectum 26:239-243, 1982.

9.McLeod RS: Resection margins and recurrent Crohn's disease.Hepatogastroenterology 37:63-66, 1990.

10.Rutgeerts P, Hiele M, Geboes K, et al,: Controlled trial of metronidazole treatment for prevention of Crohn's recurrence after ileal resection. Gastroenterology 108(6):1617-1621, 1995.

11.Andrews HA, Lewis P, Allan RN: Prognosis after surgery for colonic Crohn's disease.Br J Surg 76:1184-1190, 1989.

12.Williamson MER, Hughes LE: Bowel diversion should be used with caution in stenosing anal Crohn's disease.Gut 35:1139-1140, 1994.

13.Forkalsrud EW: Surgical Management of Ulcerative Colitis in Childhood.Seminars in Pediatric Surgery, Vol 3,1994:pg. 33-38.

14.Coran AG: A personal experience with 100 consecutive total colectomies and straight ileoanal endorectal pull-throughs for benign diseases of the colon and rectum in children and adults.Ann Surg 212:242-248, 1990

15.Martin LW: Current surgical management of patients with chronic ulcerative colitis.J of Pediatr Gastroent and Nutr 17: 121-131, 1993.

16.Forkarsrud EW: Ulcerative Colitis. In Pediatric Surgery, vol.2, Fith Edition: Ed. James O'Neill, Mosby-Year Book, 1998: pg 1333-1343.

17.Cohen Z. et al: Continuing evolution of the pelvic pouch procedure.Ann Surg. 216:506,1992

18.Fazio VW: Surgery of the colon and rectum. Am J Gastroenterol 89:S106,1994